به گزارش برگزیده های ایران، مهدی شادنوش روز شنبه در گفت وگوی تلویزیونی افزود: در حال حاضر ۵۰۰ بیمار «اس ام ای» بر اساس کد ملی در کشور شناسایی کردیم و میزان مصرف داروی این بیماران بر اساس وزن هر بیمار(کیلوگرم) است.
وی اظهار داشت: بر اساس بر آورد ما، حدود ۴۰۰ میلیارد تومان هزینه داروهای این ۵۰۰ بیمار شناسایی شده که آن را به سازمان برنامه و بودجه اعلام می کنیم.
به گزارش برگزیده های ایران، بیماران «اس ام ای» و خانواده های آنها هفته گذشته در مقابل مجلس شورای اسلامی تجمع کرده و خواستار واردات هر چه سریع تر داروی «اس ام ای» و رسیدگی به مشکلات درمانی شدند، رئیس جمهور به مناسبت روز مجلس در نشست مشترک مجلس و دولت در محل پارلمان حضور یافته بود که پس از باخبر شدن از این تجمع در حاشیه این نشست بین این بیماران حضور پیدا کرد و دستور رسیدگی به مشکلات آنها را صادر کرد.
«اس ام ای» یا آتروفی عضلانی نخاعی نوعی بیماری ژنتیکی است که با ضعیف شدن عضلات موجب مشکلات حرکتی می شود و نبود دارو منجر به تشدید این بیماری خواهد شد.
این بیماری به صورت ژنتیکی در کودکان بوده و میتواند در توانایی چهاردستوپا راهرفتن، نشستن، راهرفتن و کنترل حرکات سر کودک اثر بگذارد و نوع شدید آن میتواند به عضلات درگیر در تنفس و بلع آسیب بزند.
«اس ام ای» نتیجه ضعف و آتروفی عضلات بدن در اثر مسئله ژنتیکی است که در آن سلولهای حرکتی نخاعی ساخته نمیشوند. وقتی سلولهای حرکتی نخاعی ساخته نشوند، دیگر حرکتی هم در کار نیست و این کودکان دچار یک لاغری مفرط و اختلالات حرکتی جدی میشوند و از همان دوران کودکی و طفولیت علائم بیماریشان مشهود و مشخص است. این کودکان از نظر ذهنی و هوشی بسیار باهوش و متعادل هستند اما از نظر اندامی، عضلات لاغر و اختلال جدی در حرکت دارند و لاغری اندام شان نیز برای همیشه برای آنها همیشه باقی خواهد ماند. . این بیماری بسیار نادر است و شاید یک در ۵۰۰ هزار نفر به این بیماری مبتلا شوند. در کل کشور ممکن است ۴۰ و ۵۰ نفر به این بیماری مبتلا باشند.
این بیماری چهار نوع اصلی دارده که هر نوع آن با توجه به شدت و اثر متفاوتی که بر هر فرد میگذارد، تشخیص داده میشود. تقریباً نیمی از جمعیت مبتلایان این بیماری را نوع اول آن تشکیل میدهند که علائمها تا قبل از شش ماهگی بروز پیدا میکند و این شدیدترین نوع «اس ام ای» است. این بیماران هیچگاه قادر به نشستن، بدون وابستگی به دیگران نبوده و انتظار میرود طول عمر کمتر از دو سال داشته باشند.
در مبتلایان به نوع دوم «اس ام ای» علائم شروع بیماری از ۶ تا ۱۸ ماهگی بروز پیدا میکند و به طور معمول قادر به نشستن، بدون اتکا به دیگران هستند، اما برای ایستادن نیاز به کمک دارند. طول عمر قابل انتظار برای این بیماران بیشتر از دو سال است. یا پیشرفت بیماری در مبتلایان به هر دو نوع ظرف پیش رونده در عضلات بین دندهای باعث ناکارآمدی تنفسی میشود که ادامه این روند ممکن است نارسایی تنفسی نیز ختم شود.
مبتلایان به نوع سوم «اس ام ای» به طور معمول در مراحلی از زندگی خود، علائم حرکتی اصلی را به صورت خفیف بروز میدهند و ممکن است بتوانند در بزرگسالی به طور مستقل راه بروند. طول عمر قابل انتظار برای این بیماران قابل قیاس با افراد سالم است. با بروز دیر هنگام علائم، ضعف پیشرونده پاها در بیماران میتواند باعث از دست دادن کامل توان حرکتی و نیاز به استفاده از وسایل حرکتی شود، این نقص حرکتی میتواند باعث چاقی و ایجاد بیماریهای ارتوپدی از جمله انحنای ستون مهره شود که همگی این عوارض با کاهش تحرک در مبتلایان در ارتباط هستند.
