چالش بیماران “تالاسمی و هموفیلی” در ایران/ زندگی زیر سایه تزریق‌ مکرر/ تحریم‌هایی که جان می‌گیرد!

به گزارش خبرگزاری برگزیده های ایران از ساری، هموفیلی و تالاسمی دو بیماری خونی ارثی هستند که به‌دلیل اختلالات ژنتیکی، تأثیرات عمیقی بر سلامت افراد و سیستم‌های مراقبت‌های بهداشتی دارند؛ این بیماری‌ها، هرچند از نظر علمی و درمانی تفاوت‌های قابل‌توجهی دارند، اما به‌دلیل ماهیت ژنتیکی و چالش‌های درمانی مشترک، اغلب کنار یکدیگر مورد توجه قرار می‌گیرند. در ایران، به‌دلیل شیوع نسبتاً بالای این بیماری‌ها، به‌ویژه در برخی مناطق جغرافیایی، این اختلالات به‌عنوان بیماری‌های خاص شناخته شده و نیازمند برنامه‌های ویژه پیشگیری، تشخیص و درمان هستند.

هموفیلی یک اختلال خونریزی‌دهنده ارثی است که به‌دلیل کمبود یا نقص در فاکتورهای انعقادی خون، ایجاد می‌شود، این نقص باعث می‌شود فرآیند لخته شدن خون مختل شود و بیماران در معرض خونریزی‌های طولانی‌مدت، به‌ویژه در مفاصل، عضلات و اندام‌های داخلی، قرار گیرند. هموفیلی عمدتاً مردان را تحت تأثیر قرار می‌دهد، زیرا ژن معیوب روی کروموزوم X قرار دارد و زنان معمولاً به‌عنوان ناقل بیماری شناخته می‌شوند.

شدت بیماری از خفیف تا شدید متغیر است و در موارد شدید، حتی ضربات خفیف می‌توانند به خونریزی‌های خطرناک منجر شوند. علائم شایع شامل کبودی غیرمعمول، خونریزی مفصلی، و خونریزی‌های طولانی پس از جراحات یا جراحی است.

تالاسمی، از سوی دیگر، یک اختلال خونی ارثی است که به‌دلیل جهش در ژن‌های مسئول تولید هموگلوبین ایجاد می‌شود. هموگلوبین، پروتئینی حیاتی در گلبول‌های قرمز خون است که وظیفه انتقال اکسیژن را به‌عهده دارد. در تالاسمی، تولید ناکافی زنجیره‌های آلفا یا بتا هموگلوبین منجر به تخریب گلبول‌های قرمز و کم‌خونی می‌شود، این بیماری به دو نوع اصلی آلفا و بتا تقسیم می‌شود و شدت آن از تالاسمی مینور (خفیف) تا تالاسمی ماژور (شدید) متغیر است.

بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور اغلب به تزریق خون مکرر و درمان‌های مکمل مانند داروهای دفع‌کننده آهن نیاز دارند، زیرا تجمع آهن ناشی از تزریق خون می‌تواند به اندام‌های حیاتی آسیب برساند. علائم تالاسمی شامل خستگی مزمن، رنگ‌پریدگی، بزرگ شدن طحال، و بدشکلی‌های استخوانی است.

زندگی زیر سایه تالاسمی دردناک است

در حاشیه برنامه‌ای برای حمایت از بیماران خاص، فرصتی دست داد تا با خانم احمدی، زنی 32ساله که از کودکی با تالاسمی ماژور زندگی می‌کند، گفت‌وگو کنیم. او با صبر و استقامتی که از سال‌ها مبارزه با این بیماری به دست آورده است، از چالش‌ها، امیدها و تجربه‌هایش در زندگی با تالاسمی سخن گفت. 

خانم احمدی، که در ساری متولد شده است، از هشت‌سالگی با تشخیص تالاسمی ماژور تحت درمان قرار گرفت. او می‌گوید: آن زمان اطلاعات زیادی درباره تالاسمی نبود، خانواده‌ام نمی‌دانستند چرا من همیشه خسته‌ام و رنگ‌پریده به‌نظر می‌رسم. وقتی تشخیص دادند که تالاسمی دارم، زندگی ما کاملاً تغییر کرد. تالاسمی ماژور، نوعی شدید از این بیماری خونی ارثی، به‌دلیل نقص در تولید هموگلوبین باعث کم‌خونی مزمن می‌شود و بیماران را به تزریق خون منظم و درمان‌های مکمل وابسته می‌کند.

یکی از بزرگ‌ترین چالش‌های این بیمار، نیاز به تزریق خون هر دو تا سه هفته یک‌بار است. او توضیح می‌دهد: هر بار که برای تزریق خون به بیمارستان می‌روم، چند ساعت از روزم را آنجا می‌گذرانم، این روند از کودکی تا امروز ادامه داشته و گاهی واقعاً خسته‌کننده است،
علاوه بر این، تزریق‌های مکرر خون باعث تجمع آهن در بدن او شده که نیازمند مصرف داروهای دفع‌کننده آهن است.
سارا با صداقت می‌گوید: ‌داروهای دفع آهن عوارض خاص خودشان را دارند، مثل درد معده یا مشکلات پوستی، اما چاره‌ای نیست، اگر مصرف نکنم، قلب و کبدم آسیب می‌بینند.‌

خانم احمدی از مشکلات اجتماعی و اقتصادی زندگی با تالاسمی نیز سخن گفت. او که تحصیلات دانشگاهی دارد، می‌گوید: پیدا کردن شغل برای بیماران تالاسمی دشوار است؛ ‌بسیاری از کارفرماها وقتی می‌فهمند من تالاسمی دارم، نگران می‌شوند که نتوانم مثل بقیه کار کنم، این در حالی است که من همیشه سعی کرده‌ام مثل بقیه زندگی کنم و اجازه ندهم بیماری‌ام من را محدود کند.‌
هزینه‌های بالای درمان نیز فشار مضاعفی بر من و خانواده‌ام وارد کرده است، ‌هرچند بخشی از هزینه‌ها توسط بیمه پوشش داده می‌شود، اما داروهای وارداتی و برخی خدمات درمانی همچنان گران هستند، گاهی مجبور شده‌ام از خیر بعضی درمان‌ها بگذرم.‌

با وجود این چالش‌ها، سارا روحیه‌ای امیدوار دارد. او از تأثیر مثبت برنامه‌های غربالگری ژنتیکی در ایران می‌گوید: ‌خوشحالم که امروز به‌خاطر غربالگری قبل از ازدواج، تعداد بچه‌هایی که با تالاسمی ماژور به دنیا می‌آیند خیلی کمتر شده است، این برای من که از بچگی این سختی‌ها را کشیده‌ام، خیلی ارزشمند است.‌

او همچنین از حمایت خانواده و دوستانش قدردانی می‌کند: ‌بدون حمایت آن‌ها نمی‌توانستم این‌قدر قوی بمانم، مادرم همیشه همراهم بوده و حتی در بدترین روزها به من امید داده است.‌

او معتقد است که آگاهی عمومی درباره تالاسمی هنوز کافی نیست. او می‌گوید: ‌مردم گاهی فکر می‌کنند تالاسمی یک بیماری ساده است، اما این‌طور نیست، ما هر روز با این بیماری می‌جنگیم. دوست دارم مردم بیشتر درباره ما بدانند و با حمایت‌هایشان، چه عاطفی و چه اجتماعی، به ما کمک کنند.‌
او همچنین خواستار دسترسی بهتر به داروهای باکیفیت و کاهش تأثیر تحریم‌ها بر تأمین داروهای بیماران خاص شد: ‌چند سال پیش که دارو کمیاب شده بود، خیلی از بیماران حالشان بدتر شد، امیدوارم دیگر چنین روزهایی را نبینیم.‌

در پایان گفت‌وگو، خانم احمدی پیامی برای دیگر بیماران تالاسمی داشت: ‌زندگی با تالاسمی آسان نیست، اما ما قوی‌تر از آن چیزی هستیم که فکر می‌کنیم، به خودتان ایمان داشته باشید و نگذارید بیماری شما را تعریف کند.‌
او همچنین از پزشکان، پرستاران و سازمان‌های مردم‌نهاد که در مسیر درمان و حمایت از بیماران تالاسمی فعالیت می‌کنند، تشکر کرد.

توصیه‌های حیاتی برای مدیریت خونریزی در بیماران هموفیلی

گسترش این بیماری‌ها در ایران تحت‌تأثیر عوامل ژنتیکی، جغرافیایی و اجتماعی قرار دارد. تالاسمی به‌ویژه در مناطق حاشیه خلیج فارس، دریای خزر و جنوب شرق ایران، مانند سیستان و بلوچستان، مازندران، خوزستان، فارس، هرمزگان و گیلان، شیوع بالایی دارد. بر‌اساس گزارش‌های اخیر، حدود 23 هزار بیمار تالاسمی در ایران شناسایی شده‌اند که از این تعداد، حدود 18,500 نفر به تالاسمی ماژور مبتلا هستند.

دکتر حسین کرمی، رئیس مرکز تحقیقات تالاسمی دانشگاه علوم پزشکی مازندران، در گفت‌وگویی اختصاصی با خبرنگار برگزیده های ایران در ساری، توصیه‌های مهمی برای بیماران هموفیلی در مواجهه با خونریزی‌ها و آسیب‌های ناشی از ضربات ارائه کرد. این توصیه‌ها با هدف کاهش عوارض و مدیریت بهتر شرایط اضطراری برای این بیماران ارائه شده است.

هموفیلی یک اختلال ژنتیکی نادر است که در آن توانایی بدن برای لخته کردن خون به‌دلیل کمبود یا نقص فاکتورهای انعقادی (مانند فاکتور VIII یا IX) مختل می‌شود. این بیماری می‌تواند منجر به خونریزی‌های طولانی‌مدت، به‌ویژه در مفاصل و عضلات، شود که در صورت عدم مدیریت صحیح، عوارض جدی به‌دنبال دارد. از سوی دیگر، تالاسمی، یکی دیگر از بیماری‌های خونی ارثی، به‌دلیل نقص در تولید هموگلوبین ایجاد می‌شود و بیماران مبتلا به آن نیازمند مراقبت‌های ویژه‌ای هستند.

دکتر کرمی با تأکید بر اهمیت آگاهی بیماران هموفیلی از نحوه مدیریت ضربات و خونریزی‌های خفیف در منزل، اظهار داشت: ‌در مواجهه با ضربات خفیف، بیماران می‌توانند با رعایت چند اصل ساده از شدت یافتن مشکل جلوگیری کنند، ابتدا باید عضو آسیب‌دیده را ثابت نگه داشت تا از حرکت غیرضروری و تشدید خونریزی جلوگیری شود، در مرحله بعد، استفاده از کمپرس یخ به‌مدت 15 تا 20 دقیقه توصیه می‌شود، البته باید توجه داشت که یخ نباید به‌طور مستقیم با پوست تماس پیدا کند، بلکه باید در پارچه‌ای پیچیده شود تا از آسیب به پوست جلوگیری شود.‌

وی اضافه کرد: ‌پس از استفاده از کمپرس یخ، بیمار می‌تواند از باند برای پانسمان محل آسیب‌دیده استفاده کند، این کار به کاهش خونریزی و محافظت از محل کمک می‌کند، همچنین، بالا نگه‌داشتن عضو آسیب‌دیده بالاتر از سطح قلب می‌تواند جریان خون به محل را کاهش دهد و به کنترل خونریزی کمک کند.‌

دکتر کرمی همچنین هشدار داد که در موارد خونریزی شدید یا آسیب‌های جدی، بیماران باید فوراً به مراکز درمانی مراجعه کنند.
وی تأکید کرد: ‌این اقدامات تنها برای ضربات خفیف مناسب هستند، در صورت بروز خونریزی‌های شدید، به‌ویژه در مفاصل یا اندام‌های داخلی، بیماران باید سریعاً فاکتورهای انعقادی موردنیاز خود را دریافت کنند و تحت نظر پزشک قرار گیرند.‌

رئیس مرکز تحقیقات تالاسمی دانشگاه علوم پزشکی مازندران در ادامه به اهمیت آموزش بیماران و خانواده‌های آن‌ها اشاره کرد و گفت: ‌بیماران هموفیلی و تالاسمی باید آموزش‌های لازم را برای مدیریت شرایط خود دریافت کنند. آگاهی از نحوه واکنش به موقعیت‌های اضطراری و دسترسی به داروهای موردنیاز، از جمله فاکتورهای انعقادی برای بیماران هموفیلی یا انتقال خون منظم برای بیماران تالاسمی، می‌تواند کیفیت زندگی این افراد را به‌طور چشمگیری بهبود بخشد.‌

وی همچنین بر ضرورت حمایت‌های اجتماعی و دسترسی به خدمات درمانی مناسب برای این بیماران تأکید کرد و افزود:‌ بیماران هموفیلی و تالاسمی با چالش‌های زیادی مواجه هستند، از جمله هزینه‌های بالای درمان و نیاز به مراقبت‌های مداوم. حمایت‌های دولتی و سازمان‌های مردم‌نهاد می‌تواند نقش مهمی در کاهش این فشارها ایفا کند.‌

در پایان، دکتر کرمی از بیماران خواست با پزشک معالج خود در ارتباط مستمر باشند و از خوددرمانی پرهیز کنند. او همچنین از عموم مردم خواست با افزایش آگاهی درباره این بیماری‌ها، به حمایت از بیماران هموفیلی و تالاسمی کمک کنند.

هموفیلی نیز در ایران به‌عنوان یک بیماری خاص شناخته می‌شود و بیش از 14 هزار نفر به این بیماری مبتلا هستند. این بیماری در سراسر کشور پراکنده است، اما مانند تالاسمی، در مناطقی با نرخ بالای ازدواج‌های خویشاوندی شیوع بیشتری دارد. یکی از چالش‌های اصلی بیماران هموفیلی در ایران، دسترسی به فاکتورهای انعقادی و داروهای گران‌قیمت است. گزارش‌ها نشان می‌دهد که از زمان بازگشت تحریم‌ها در سال 1397، کمبود دارو به مرگ حدود 1,100 بیمار تالاسمی و 26 بیمار هموفیلی در سال گذشته منجر شده است، که این امر نشان‌دهنده تأثیرات منفی تحریم‌ها بر سلامت بیماران خاص است.

به گزارش برگزیده های ایران، چالش‌های اجتماعی و درمانی این بیماری‌ها در ایران شامل هزینه‌های بالای درمان، کمبود دارو، و نیاز به زیرساخت‌های پیشرفته درمانی است. بیماران تالاسمی ماژور به تزریق خون منظم و داروهای دفع‌کننده آهن وابسته‌اند، در حالی که بیماران هموفیلی به فاکتورهای انعقادی مصنوعی یا نوترکیب نیاز دارند، علاوه بر این، عوارض جانبی مانند عفونت‌های ویروسی (مانند هپاتیت C) در گذشته به‌دلیل استفاده از فرآورده‌های خونی آلوده، به‌ویژه در دهه‌های 60 و 70 شمسی، مشکلات جدی برای بیماران ایجاد کرده است. هرچند برنامه‌های غربالگری ژنتیکی و مشاوره قبل از ازدواج در ایران به کاهش تولد نوزادان مبتلا کمک کرده، اما همچنان نیاز به آگاهی عمومی و حمایت‌های دولتی برای مدیریت بهتر این بیماری‌ها احساس می‌شود.

در مجموع، هموفیلی و تالاسمی به‌عنوان بیماری‌های خاص در ایران نه‌تنها چالش‌های پزشکی، بلکه مسائل اجتماعی و اقتصادی را نیز به‌همراه دارند. تلاش‌های ملی برای پیشگیری، از جمله غربالگری ژنتیکی، و پیشرفت‌های درمانی مانند ژن‌درمانی، امیدهایی برای بهبود کیفیت زندگی بیماران ایجاد کرده است، با این حال، دسترسی عادلانه به درمان، کاهش تأثیر تحریم‌ها، و افزایش حمایت‌های اجتماعی همچنان از اولویت‌های اصلی برای مدیریت این بیماری‌ها در ایران است.

گزارش: رمدانی

/.+